Malformação Renal

Anomalia de Posição

Má Rotação

É uma situação muito comum, descoberta em exames de rotina (ultra-som ou urografia), realizados por outro motivo. Geralmente sem complicações.

Ectopia Renal

É uma situação mais rara. Onde o rim pode estar mais alto (intratorácico) ou mais baixo (ilíaco ou pélvico). Existe também a ectopia cruzada, onde os dois rins estão do mesmo lado. É importante conhecer-se estes detalhes, para não confundirmos com tumor.

Anomalia de Forma

Lobulação

A lobulação do parênquima não é uma anomalia propriamente dita. É freqüente no feto e muito comum até a idade de 5 a 6 anos. Pode persistir no adulto.

Hipertrofia

A hipertrofia bilateral é excepcional. A unilateral é encontrada quando existe a perda ou mau funcionamento do outro rim. É a chamada hipertrofia compensatória ou vicariante.

Fusão

É a mais freqüente das anomalias de forma. Pode ser total ou parcial.

Parcial

Geralmente associada à ectopia cruzada, onde o pólo superior de um rim funde-se com o superior do outro – rim em sigmóide. Porém a fusão parcial mais freqüente é o rim em ferradura. É a anomalia em que os dois rins fundem-se através de seus pólos inferiores. Esta síntese pode ser parenquimatosa, ou seja, com tecido renal funcionante ou não. Como os ureteres têm um trajeto por sobre os rins é comum que obstruções ocorram, levando a formação de cálculos e infecção.

Completa

Esta anomalia é muito rara. É o chamado rim em bolo. A maior preocupação é que seja confundido com tumor.

Anomalia de Número

Agenesia Bilateral

É incompatível com a vida. Normalmente associa-se a outras malformações graves.

Agenesia Unilateral

É mais freqüente. O rim único, quando normal, pode permanecer assintomático durante toda a vida. É importante lembrar-se que esta anomalia pode vir associada a alterações do trato genital. No sexo masculino, podemos encontrar ausência do testículo ou atrofia do epidídimo ou deferente. No sexo feminino, pode ocorrer a presença de ovário hipoplásico, útero e vagina ausentes.

Supranumerário

É excepcional a ocorrência de 3 ou mais rins.

Outros

Hipoplasia

Ela pode ser simples, unilateral ou bilateral. É muito rara e o que vemos é um rim em miniatura. Outras formas igualmente raras, como a oligomeganefrônica, onde temos rins pequenos, com diminuição do número dos nefrons. Evoluí sempre para insuficiência renal.
A apresentação mais comum é a hipoplasia renal segmentar, conhecida com a descrição de rim de Ask Upmark. Pode ser uni ou bilateral e acompanhada de hipertensão arterial , que é permanente e severa.

Displasia

É uma anomalia do desenvolvimento embrionário renal, geralmente unilateral. O diagnóstico diferencial deve ser feito com hipoplasia e com doença cística. Na prática, as vezes é muito difícil; pois, a atresia ureteral leva a formação do rim multicístico displásico (que é uma anomalia cística). Além, da forma completa, temos também a displasia segmentar que assume um papel importante devido à associação com refluxo vésico-ureteral (40-60% dos casos) e com infecção urinária.

Doença Cística

O termo doença policística deve ser reservado a doenças císticas hereditárias, tipo recessivo ou dominante.

Doença Policística Infantil

É autossômica recessiva, revelando-se no período perinatal (fácies de Potter). Tem associado hipoplasia pulmonar e lesão hepática grave. Evolui geralmente para morte rápida.

Doença Policística do Adulto

É mais freqüente, sendo autossômica dominante, têm igual incidência em ambos os sexos e aparece clinicamente na idade adulta.

Cisto Simples ou Cortical

Pouco freqüente na criança, desenvolve-se na cortical sem comunicação com as vias excretoras.

Cisto Multilocular

É geralmente unilateral, circunscrito, formado de cavidades císticas. O diagnóstico diferencial deve ser feito com nefroblastoma cístico (tumor)

Cisto Pielogênico

Não é verdadeiramente um cisto, mas um divertículo calicilar.

Cisto Parapiélico

Representa 14% dos cistos do adulto, sendo muito raro na infância, podendo comprimir a pélvis.

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