Você está em: Inicial » Doenças » Detalhes da Doença

Malformações

Por: Admin

5/24/2013 9:03:31 AM

Malformação Renal

  • Má Rotação

    O uma situação muito comum, descoberta em exames de rotina (ultra-som ou urografia), realizados por outro motivo. Geralmente sem complicações.

    Má rotação do rim direito a urografia

    Ectopia Renal

    É uma situação mais rara. Onde o rim pode estar mais alto (intratorácico) ou mais baixo (ilíaco ou pélvico). Existe também a ectopia cruzada, onde os dois rins estão do mesmo lado. É importante conhecer-se estes detalhes, para não confundirmos com tumor.

    Rim ectópico pélvico à direita

    Anomalia de Forma

    Lobulação

    A lobulação do parênquima não é uma anomalia propriamente dita. É freqüente no feto e muito comum até a idade de 5 a 6 anos. Pode persistir no adulto.

    Hipertrofia

    A hipertrofia bilateral é excepcional. A unilateral é encontrada quando existe a perda ou mau funcionamento do outro rim. É a chamada hipertrofia compensatória ou vicariante.

    Fusão

    É a mais freqüente das anomalias de forma. Pode ser total ou parcial.

    Parcial

    Geralmente associada à ectopia cruzada, onde o pólo superior de um rim funde-se com o superior do outro – rim em sigmóide. Porém a fusão parcial mais freqüente é o rim em ferradura. É a anomalia em que os dois rins fundem-se através de seus pólos inferiores. Esta síntese pode ser parenquimatosa, ou seja, com tecido renal funcionante ou não. Como os ureteres têm um trajeto por sobre os rins é comum que obstruções ocorram, levando a formação de cálculos e infecção.

    Completa

    Esta anomalia é muito rara. É o chamado rim em bolo. A maior preocupação é que seja confundido com tumor.

    Fusão renal completa

    Anomalia de Número

    Agenesia Bilateral

    É incompatível com a vida. Normalmente associa-se a outras malformações graves.

     

    Necrópsia de agenesia renal bilateral

    Agenesia Unilateral

    É mais freqüente. O rim único, quando normal, pode permanecer assintomático durante toda a vida. É importante lembrar-se que esta anomalia pode vir associada a alterações do trato genital. No sexo masculino, podemos encontrar ausência do testículo ou atrofia do epidídimo ou deferente. No sexo feminino, pode ocorrer a presença de ovário hipoplásico, útero e vagina ausentes.

    Agenesia renal direita

    Supranumerário

    É excepcional a ocorrência de 3 ou mais rins.

    Outros

    Hipoplasia

    Ela pode ser simples, unilateral ou bilateral. É muito rara e o que vemos é um rim em miniatura. Outras formas igualmente raras, como a oligomeganefrônica, onde temos rins pequenos, com diminuição do número dos nefrons. Evoluí sempre para insuficiência renal.
    A apresentação mais comum é a hipoplasia renal segmentar, conhecida com a descrição de rim de Ask Upmark. Pode ser uni ou bilateral e acompanhada de hipertensão arterial , que é permanente e severa.

    Hipoplasia renal

    Displasia

    É uma anomalia do desenvolvimento embrionário renal, geralmente unilateral. O diagnóstico diferencial deve ser feito com hipoplasia e com doença cística. Na prática, as vezes é muito difícil; pois, a atresia ureteral leva a formação do rim multicístico displásico (que é uma anomalia cística). Além, da forma completa, temos também a displasia segmentar que assume um papel importante devido à associação com refluxo vésico-ureteral (40-60% dos casos) e com infecção urinária.

    Displasia renal

    Doença Cística

    O termo doença policística deve ser reservado a doenças císticas hereditárias, tipo recessivo ou dominante.

    Doença Policística Infantil

    É autossômica recessiva, revelando-se no período perinatal (fácies de Potter). Tem associado hipoplasia pulmonar e lesão hepática grave. Evolui geralmente para morte rápida.

    Doença policística infantil

    Doença Policística do Adulto

    É mais freqüente, sendo autossômica dominante, têm igual incidência em ambos os sexos e aparece clinicamente na idade adulta.

    Doença policística do adulto

    Cisto Simples ou Cortical

    Pouco freqüente na criança, desenvolve-se na cortical sem comunicação com as vias excretoras.

    Cisto simples

    Cisto Multilocular

    É geralmente unilateral, circunscrito, formado de cavidades císticas. O diagnóstico diferencial deve ser feito com nefroblastoma cístico (tumor)

    Cisto multilocular

    Cisto Pielogênico

    Não é verdadeiramente um cisto, mas um divertículo calicilar.

    Cisto pielogênico

    Cisto Parapiélico

    Representa 14% dos cistos do adulto, sendo muito raro na infância, podendo comprimir a pélvis.

Vias Excretoras

  • Calicilar

    São relativamente raras e a maioria é bem tolerável. É importante o diagnóstico correto para o tratamento adequado.

    Divertículo calicilar

    É uma cavidade arredondada dentro do parênquima, com urotélio e comunicando-se através de um orifício muito estreito com o cálice. Geralmente é único, unilateral e no cálice superior (70% dos casos). Normalmente é assintomático, podendo complicar´se com calculose. O tratamento atual é com cirurgia percutânea, podendo optar-se por nefrectomia parcial.

    Urografia excretora
    Divertículo calicilar rim esquerdo

    Hidrocalicose

    É a dilatação de um cálice ou de um grupo de cálices, sendo a mais conhecida a compressão do cálice superior por ramo arterial (Síndrome de Fraley). Na grande maioria dos casos é um achado e não necessita de tratamento.

    Megacalicose

    Descrita por Puigvert, esta patologia é caracterizada por uma hipoplasia congênita da pirâmide de Malpighi. Afeta pouco a morfologia externa do rim; porém, os cálices são mais numerosos e mais largos, assim como os infundíbulos são mais curtos e largos. É uma patologia muito rara. Encontra-se presente unilateral em 80% dos casos e predomina no sexo masculino. Não é uma doença obstrutiva e não necessita de tratamento cirúrgico, como a estenose de junção pielo-ureteral.

    Urografia excretora
    Megacalicose do rim esquerdo

    Cálice extra-renal e cálice único

    Patologias raríssimas, com poucos casos descritos. Sem interesse prático.

    Pélvis

    A morfologia da pélvis ou bacinete é muito variável, podendo ser pequeno, totalmente intra-sinusal ou largo e ampolar, totalmente extra-sinusal. A anomalia mais importante da pélvis renal é a obstrução da junção uretero-piélica (JUP).

    Estenose de Junção Uretero-Piélica (JUP)

    O termo hidronefrose, que sempre foi utilizado como sinônimo de estenose de JUP, agora é genérico; pois, existem casos de hidronefrose por outras causas, sendo melhor denominarmos Anomalia da JUP. Ela tem várias etiologias:

    Estenose funcional
    Representa mais de 50% dos casos, onde encontramos uma verdadeira estenose orgânica; porém, a avaliação radioisotópica demonstra o processo obstrutivo.

    Estenose fibrosa
    Ocorre em 20% dos casos, podendo ser conseqüência de calculose ou de cirurgia prévia.

    Inserção alta do ureter
    É mais rara; porém existe, assim como válvula de ureter, pólipo, dobras, etc...

    Vaso anômalo
    Encontrado em cerca de 20% dos casos. É um pedículo polar que cruza a JUP, determinando a estenose.

    Estenose JUP direita a urografia e após retirada do rim

    Urografia                                                                                  Ultra-som

    Cintilografia

    Ureter

    Megaureter

    É um termo genérico para caracterizar um ureter muito dilatado, em sua totalidade ou parcialmente. Vários sinônimos, como: ureter dilatado, hidroureter, etc... não conseguem definir esta entidade patológica que tem etiologias variadas.

    Urografia excretora
    Megaureter à esquerda

    Os autores Williams e Tanagho propõem reservar o termo megaureter, para uma entidade patológica muito bem definida, que seria devida a uma dilatação congênita do ureter em decorrência de um segmento terminal obstrutivo, macroscopicamente normal, com bexiga normal e sem obstrução vésico-uretral.

    O diagnóstico no passado era realizado quando a criança apresentava um quadro clínico , com infecção e dor, às vezes associada a hematúria e uremia. Com o advento do ultra-som houve um aumento na detecção do megaureter, devido a avaliação intra-útero. Confirmando-se o diagnóstico, após o nascimento, devemos realizar uma radiografia da bexiga – a uretrocistografia. Outros exames, como a cintilografia podem ser necessários.

    O megaureter tem sido classificado em 3 tipos, dependendo de sua dilatação:

    Tipo I           Tipo II          Tipo III

    Na prática, devemos considerar se existe ou não o refluxo associado. Temos então megaureter obstrutivo e o refluxivo.
    O tratamento deve ser indicado sempre que houver infecção urinária ou lesão renal. A cirurgia ideal é discutível; porém, a que mais utilizamos é a técnica de Hendren, com ressecção do segmento distal e modelagem da porção dilatada terminal. O reimplante ureteral na bexiga deve ser realizado com um túnel longo e para isto associamos à técnica de Hendren a Bexiga Psoica.

    Técnica de redução do calibre ureteral

    Técnica de bexiga psoica

    Uretrocistografia

    Urografia

    Duplicidade Pielo-calicilar

    Entende-se por duplicidade ureteral a existência de duas vias excretoras superiores homolaterais independentes. Usa-se às vezes o termo duplicidade incompleta, mas o correto é bifidez.

    Bifidez
    A bifidez resulta de uma divisão um pouco precoce do broto ureteral único. O ponto de união dos dois ureteres pode ocasionar problemas estenóticos ou refluxo em “yo-yo”

    Duplicidade
    A grande maioria dos pacientes portadores de duplicidade são assintomáticos. Porém outros são acometidos de quadros importantes de infecção urinária. O tipo de complicação irá depender fundamentalmente da maneira como o ureter implanta-se na bexiga.

    Refluxo
    O ureter da unidade inferior é o que tem o trajeto mais curto e portanto é o mais susceptível de sofrer com refluxo vésico-ureteral. O tratamento geralmente é cirúrgico; pois, como o túnel é muito curto, a chance de correção espontânea é muito pequena.

     

    Esquema demonstrando refluxo
    da unidade inferior da duplicidade

    Megaureter
    Aqui ocorre o inverso; pois, como o túnel da unidade superior é maior, pode-se desenvolver um processo estenótico que levará a uma dilatação de todo o sistema excretor superior. O tratamento dependerá da existência de função na unidade superior, para que se possa realizar uma cirurgia conservadora ou então, a heminefrectomia superior.

    Esquema demonstrando
    megaureter obstrutivo da
    unidade superior da duplicidade

    Ectopia Ureteral

    Define-se ectopia ureteral como sendo a implantação do ureter fora do seu local na bexiga ou fora dela. É cinco vezes mais freqüente no sexo feminino e em 75% dos casos está associado à duplicidade ureteral.

    As diferentes localizações de implante ureteral ectópico na mulher

    A história é mais ou menos típica, com perdas urinárias constantes; porém, com micções normais. Isto ocorre porque o ureter normal desenboca na bexiga. A avaliação é feita pelo exame físico, por imagem e pelo exame endoscópico chegamos ao diagnóstico e o tratamento é sempre cirúrgico.

    Ureterocele

    É uma dilatação da porção terminal do ureter. No adulto geralmente é diagnosticada por ocasião de cólicas ou quadro infeccioso; sendo geralmente encontrada em unidade simples. Na maioria das vezes resolve-se com tratamento endoscópico.

    Representação de uma ureterocele intravesical 
    Ureterocele intravesical bilateral
     

    Na criança a ureterocele é muito mais complexa, geralmente em duplicidade, podendo ser tópica ou ectópica extravesical.

    Representação esquemáticade uma ureterocele ectópica

    Quando a ureterocele está associada à duplicidade, em 80% dos casos ela é ectópica. O tratamento das ureteroceles ectópicas é muito complexo, devido à complexidade da patologia, podendo ser um tratamento local, indo até a heminefrectomia. Cada caso deve ser avaliado individualmente.

    Urografia

    Ureter Retro-cava

    É extremamente raro e deve ser citado como curiosidade. O ureter direito tem o seu trajeto lombar alterado, passando por trás da veia cava. Quando apresenta complicação calculosa ou infecciosa o tratamento é cirúrgico.

    Esquema de um ureter retro-cava
    VC = veia cava
    A = aorta

Bexiga

  • A bexiga é um órgão oco. Constituído de um único músculo, que tem como função armazenar e eliminar a urina fabricada nos rins. É muito irrigada e principalmente muito inervada sendo sede de malformações geralmente muito graves.

    Agenesia - Hipoplasia

    Muito rara.

    Duplicação

    Muito rara. Existem cerca de 45 casos descritos na literatura.

    Divertículo congênito

    É uma má formação freqüentemente associada com válvula de uretra
    posterior e muito rara isoladamente.

    Megabexiga

    Geralmente associada com refluxo maciço e megaureter. Pode existir como
    patologia isolada, sem causa aparente; porém, é muito rara.

    Extrofia vesical

    A extrofia vesical e a epispádia fazem parte de um grupo de anomalias do
    trato urinário e da parede inferior do abdome, onde não ocorre a fusão da parede abdominal e a junção da sínfise púbica, devido falta de preenchimento mesenquimal, além de existir ausência parcial ou total da face anterior do trato gênito-urinário inferior.

    Figura A – Em rosa, o que falta na extrofia vesical(1. parede abdominal 2. bexiga 3. ureter 4. uretra) Figura B – Conseqüência desta aplasia – a parede vesical posterior está exposta e a uretra também.

    A incidência desta anomalia é maior do que as outras; porém ainda é muito rara variando de 1:10.000 a 1:50.000 nascidos vivos, sendo mais freqüente em homens (3:1).

    Em geral vem associada a refluxo vesico-ureteral bilateral, hérnia inguinal bilateral, ectopias testiculares, anteriorização anal, anomalias útero-vaginais, dos pequenos e grandes lábios e clitoridianas. Nos homens associa-se a encurtamento, rotação axial e curvatura dorsal do pênis.

    Apesar de existir uma tendência mundial do reparo em tempo único, a correção em estágios é mais utilizada. Inicialmente fecha-se a bexiga no período neonatal transformando-se a extrofia em epispádia.

    Num segundo momento faz-se a reconstrução do colo vesical, correção do refluxo, hérnias e ectopias testiculares e finalmente, num terceiro tempo a genitoplastia. Não raramente necessita-se ampliar a bexiga e utilizar-se algum mecanismo de contenção urinária.

    São raros os centros que possuem experiência no tratamento desta patologia. O Brasil tem na Clínica Urológica do Hospital das Clínicas, dois dos mais respeitados profissionais da área: o Professor Sami Arap e o Professor Amílcar Giron, que há décadas vem aperfeiçoando técnicas para o tratamento desta patologia.

    Anomalias do Úraco

    O úraco é uma estrutura embrionária que liga a bexiga ao cordão umbelical. Normalmente ele se ocluí até o final da gravidez. Raramente ele pode continuar aberto (3:1 milhão).

    Sua persistência mantém uma fístula da bexiga para o umbigo, como observamos na figura abaixo.

    Às vezes esta persistência é incompleta, levando a formação de cistos que
    recebem diferentes nomes, dependendo do local onde eles localizem-se.

    A = cisto do úraco B = sinus externo do úraco C = divertículo do úraco

Uretra e Pênis

  • Uretra Feminina

    No passado a uretra feminina pagou um preço muito alto, devido aos nossos escassos conhecimentos a respeito da dinâmica da micção. Os aspectos radiológicos que sugeriam estenose (uretra em pião, em ânfora, etc...) nada mais refletiam do que uma disfunção miccional.
    Na prática encontramos muito raramente a hipospádia feminina e discute-se a existência de duplicidade uretral e válvula uretral. O divertículo uretral que se encontra na mulher adulta não é visto na infância.

    Válvula de Uretra Posterior

    A embriologia da uretra masculina é complexa e pouco conhecida. A formação da uretra deve ser considerada em duas fases:
    - diferenciação da cloaca (seio urogenital), originando a uretra posterior;
    - tubulização da placa uretral, que dará origem à uretra anterior.
    A válvula de uretra posterior é um obstáculo na região do veromontanum que em sendo congênito, dependendo da gravidade, pode trazer sérios riscos ao recém-nato.
    Foi inicialmente descrita por Largenback em 1802 e definitivamente por Young em 1912.
    É a causa mais comum de disúria do menino. Incide em 1 a cada 5.000 a 8.000 nascimentos masculinos.

    Válvula de Uretra Posterior

    Classificação

    Inicialmente classificada em 3 tipos por Young, hoje sabemos que o tipo II não existe; porém, mantemos a classificação histórica de tipo I a mais freqüente (95% dos casos) e tipo III (os 5% restantes). A classificação é bem teórica, porque na prática a sintomatologia e o tratamento são idênticos nos dois tipos.

     


    Tipo I – É uma membrana obstrutiva que vai da porção posterior distal do veromontanum até a parede uretral anterior. Sua embriologia não é inteiramente conhecida, mas acredita-se que ela seja o resultado final da inserção anômala do ducto mesonéfrico na primitiva cloaca fetal.

    Tipo III – A etiologia mais provável é a que ela seria o resultado da dissolução incompleta da membrana urogenital. A membrana obstrutiva está situada distalmente ao veromontanum no nível da uretra membranosa. Classicamente descrita como uma membrana em forma de anel com uma abertura central.

     

    Sintomatologia

    O início e a intensidade dos sintomas estão na relação direta do grau de obstrução, sendo dependente da idade. No recém-nato podem ocorrer: massa abdominal palpável (globo vesical, hidronefrose), ascite ou distúrbio respiratório (hipoplasia pulmonar). Geralmente são quadros graves, que podem levar a uremia, infecção e morte. Nas crianças que sobrevivem, o percentual de pacientes com lesão renal grave é alto, ocorrendo evolução para insuficiência renal na vida adulta.
    Quando o diagnóstico é feito em crianças maiores ou mesmo na idade escolar, a gravidade da obstrução é menor e a queixa mais comum é compatível com disfunção miccional. Hoje com o uso rotineiro do ultra-som obstétrico, a grande maioria dos diagnósticos é feita ao nascimento, devido a suspeita intra-uterina.

    Fisiopatologia

    A válvula de uretra posterior pode lesar a parede vesical, ureteral e o parênquima renal. Estas lesões podem persistir mesmo após o tratamento da causa. As lesões mais comuns são:

    Filtração glomerular – No passado não era infreqüente a morte do recém-nato devido as graves lesões renais decorrentes da válvula de uretra posterior. Hoje com o diagnóstico intra-uterino e avanços na neonatologia, diálise e transplantes estes óbitos tem sido evitados e aqueles que ainda morrem são devidos à hipoplasia pulmonar.

    Função tubular renal – Devidos às altas pressões nas vias excretoras, sempre a primeira parte a ser lesada é a porção distal do néfron, levando à instabilidade na concentração urinária.

    Hidronefrose – Em casos graves, a dilatação da bexiga e ureter é encontrada com freqüência, assim como a dilatação do rim. Após o tratamento da válvula ou derivação vesical, nota-se gradual e substancial redução da hidronefrose. Quando isto não ocorre devemos pensar em estenose de junção ou lesão muscular do ureter.


          Refluxo vésico-ureteral – É extremamente comum a presença de refluxo (30-50%) por ocasião do diagnóstico de válvula de uretra. Raramente ele é primário (devido a anormalidade do coto ureteral), sendo geralmente secundário à pressão elevada intra-vesical, com desenvolvimento de divertículo paraureteral e perda do mecanismo valvular ureterovesical. Após o tratamento da válvula cerca de 1/3 dos casos resolvem-se espontaneamente e outro 1/3 persiste porém sem repercussão clinica e laboratorial. O restante deve ser acompanhado e quando necessário indicar-se a cirurgia de reimplante, geralmente com modelagem ureteral.

         Disfunção vesical – Inicialmente pensava-se que as crianças portadoras de incontinência urinária após o tratamento da válvula uretral tivessem alteração do esfíncter. Porém hoje, com os exames urodinâmicos, detectam-se alterações na função vesical que nem sempre desaparecem após o tratamento da válvula, sendo importante diagnosticar e tratar a disfunção.

    Tratamento

    Pré-operatório

    A função renal e a idade não são muito importantes na abordagem e principalmente no tratamento da válvula de uretra posterior.
    Em crianças maiores com disfunção vesical e com boa função renal, o tratamento apenas com destruição endoscópica da válvula é suficiente. Em crianças em que persiste a disfunção, pode haver a necessidade de drogas e quando o refluxo é significativo, correção cirúrgica.

     

    Pós-operatório

    Os maiores problemas ocorrem com as crianças recém-nascidas. Feito a suspeita intra-útero, logo ao nascer temos que tratar a criança. A colocação de cateter vesical e antibioticoterapia permite preservar a função renal e evitar sepsis. Na presença de função renal normal devemos cauterizar a válvula, com endoscópio muito fino ou quando não for possível, por via anterógrada percutânea. Devemos usar eletrodos cauterizantes e não alças. Não se deve mexer no colo vesical. A incisão deve ser realizada as 4-8 horas e principalmente as 12 horas, em toda a extensão da válvula, evitando-se ir muito fundo. Deixamos sonda uretral por 24 a 48 horas.
    O maior problema está no recém-nato com insuficiência renal. As opções de tratamento são:
        - destruição endoscópica da válvula;
        - vesicostomia;
        - derivação ureteral alta.
    Estas opções podem ser utilizadas com questionamentos. Atualmente nossa conduta é a de tentar tratar todas as crianças com cauterização primária da válvula e somente derivar quando a creatinina for > 1,8 mg/dl ou em casos de infecção rebelde a antibioticoterapia. Quando necessário utilizamos a nefrostomia percutânea com anestesia local ou a ureterostomia cutânea alta.


    Hipospádia

    É uma anomalia congênita que resulta do desenvolvimento incompleto da uretra anterior e é um dos defeitos congênitos mais comuns do sexo masculino. A incidência é de 1 para cada 300 nascimentos do sexo masculino. A falha no desenvolvimento da uretra inibe o desenvolvimento do prepúcio ventral, ocasionando o aparecimento do capuchão dorsal que está presente na maioria dos casos.

    Quanto mais proximal, mais grave será o caso e também se associará ao tecido fibroso que substituí a uretra e o corpo esponjoso. O cordee – que leva a um curvamento peniano ventral.

    Parece haver uma predisposição genética; pois, quando o pai teve hipospádia o filho tem 26% de chance de apresentá-la. Outras alterações congênitas como: criptorquidia e hérnia inguinal podem estar associadas, sendo encontradas em 16% das hipospádias. O trato urinário superior parece não ter incidência alterada de alterações congênitas associadas a hipospádia.

    Classificação

    A classificação de acordo com a posição do meato original, proposta por Browne em 1936, foi substituída pela de John W. Duckett, que classifica pela posição do meato após a ressecção do cordee – a ortofaloplastia.

    Como já foi mencionado anteriormente, quanto mais proximal, ou seja, quanto maior for a extensão sem a uretra, mais difícil será a correção cirúrgica. Porém, como pode ser visto na figura acima, a grande maioria dos casos, situa-se na porção distal, o que facilita o tratamento. As hipospádias mais graves, escrotais e perineais, podem estar associadas a intersexo e devem ser pesquisadas.

    Quando operar?

    No passado a cirurgia era realizada em torno do sexto ano de vida, com o argumento de que o pênis cresceria e seria tecnicamente melhor.
    Hoje sugerimos que a cirurgia seja feita entre 6 e 12 meses de idade. Após este período o pênis só crescerá na adolescência e nesta idade não teremos o trauma psicológico que encontramos na criança maior. O risco anestésico após o sexto mês é semelhante ao do adulto.

    Técnica cirúrgica

    Durante décadas os cirurgiões foram desenvolvendo técnicas para a correção da hipospádia, acrescentando detalhes nas anteriores, introduzindo novos fios e novas derivações. Dentre as centenas de técnicas algumas se destacam e são utilizadas pela maioria dos cirurgiões. Até o início da década de 70 a cirurgia era realizada em dois ou mais tempos, sendo o primeiro tempo a ortofaloplastia. Com a introdução da ereção artificial por Rubem Gittes iniciou-se a fase atual da correção, em um só tempo.

    Detalhes Técnicos

    O objetivo do tratamento é conseguir um pênis retificado com meato o mais próximo possível do local normal.
    As fases da cirurgia incluem:

    1. Meatoplastia e glanuloplastia
    2. Ortofaloplastia (retificar o pênis)
    3. Uretroplastia
    4. Cobertura com pele
    5. Escrotoplastia, quando necessária.

    Os cuidados com a técnica incluem: cuidados redobrados com dissecção, não utilização de bisturi elétrico, hemostasia cuidadosa, material cirúrgico delicado e fio cirúrgico não hidrópico

    Hipospádia Distal

    Várias técnicas cirúrgicas foram utilizadas através dos tempos, sendo as principais:

    1. MAGPI – Meatoplastia com glanuloplastia. Desenvolvida por John Duckett. Atrai pela simplicidade, mas não proporciona um bom aspecto.


    2. ARAP – Modificação do MAGPI que melhora o aspecto estético, mas aumenta a porcentagem de fístula.

    3. MATHIEU - Técnica muito utilizada, com porcentagem maior de complicações, principalmente: fístula e retração do meato à longo prazo.
     



    A partir de 1994, Snoodgrass descreveu sua técnica, conhecida por TIP (Tubularized incised plate) porque o seu princípio básico é a incisão da placa uretral seguida de sua tubularização. É uma técnica muito boa, com baixo índice de complicações e com bom aspecto estético final. É a técnica mais utilizada atualmente.
    Porém alguns princípios devem ser observados além dos cuidados já citados:
        1. Não utiliza-la em crianças que tem glande muito pequena, cônica
        2. Quando houver cordee pequeno, associar a técnica de Nesbit e quando for muito grande, utilizar outra técnica
        3. Não incisar a placa até o final, entrando na glande; pois, isto favorece o aparecimento de estenose
        4. Utilizar molde de silicone canaletado, por aproximadamente 7 dias.





    Curvatura Congênita

    A curvatura congênita sem hipospádia é bem mais rara; porém, é uma patologia que deve ser mencionada dentro dos graves problemas psicológicos que acarreta.
    Ela pode ser:

          Curvatura com corpo esponjoso normal - Tem todo o aspecto normal; porém, com prepúcio incompleto. Sempre é para baixo, podendo às vezes ser também lateral. O tratamento é realizado com a técnica de Nesbit.
          Curvatura com segmento uretral incompleto. O meato uretral é bem distal, o prepúcio é incompleto e a porção ventral não é normal com a uretra muito superficial.

     



    O tratamento diverge de autor para autor. A maioria, devido à fragilidade da uretra, prefere manter a uretra distal glandar e sacrificar a uretra peniana distal, reconstruindo posteriormente como se fosse uma hipospádia.


    Epispádia

    É uma malformação congênita caracterizada por uma aplasia parcial ou total da face superior da uretra. É muito rara (um caso para cada 30 ou 100 mil nascimentos). Afeta principalmente o sexo masculino; porém, também acomete o feminino (5:1). Quando temos a aplasia parcial, origina-se a epispádia balânica ou peniana e quando a aplasia é completa encontramos as epispádias penopubianas e subpubianas. Estes casos são mais graves e mais freqüentes, geralmente associadas a incontinência urinária, devido a aplasia ou hipoplasia do esfíncter estriado.

     

    O tratamento é diferente, dependendo da presença ou não da incontinência; porém, é sempre cirúrgico.

     


    Pólipo de Uretra Posterior

    É uma patologia rara constituída por uma tumoração sólida, pediculada, geralmente originada próximo ao veromontanum. Não é um tumor, mas sim uma protusão congênita da parede uretral, única, medindo de 1 a 3 cm. A sintomatologia é a dificuldade miccional e a hematúria e seu tratamento consiste na ressecção endoscópica.

     

    Uretra Acessória

    Tem origem embriológica obscura, é rara e as vezes sem complicações. Pode ser dorsal ou ventral, configurando uma hipospádia. Pode ser completa ou incompleta. Geralmente não há necessidade de tratamento cirúrgico, a não ser quando existe infecção urinária recidivante ou por estética.

    Divertículo Uretral

    É uma patologia rara, que acomete o sexo masculino, desenvolvendo-se na face ventral da uretra. Sua principal característica é o caráter obstrutivo. A urina entra facilmente no interior do divertículo durante a micção, distendendo-o e levando à retenção. Geralmente localiza-se em uretra bulbar ou no ângulo peno-escrotal.

     

    O tratamento é sempre cirúrgico, indo desde o endoscópico nos pequenos divertículos até o cirúrgico em dois tempos, nos divertículos maiores.

    Megauretra

    É uma patologia rara, geralmente associada à síndrome de Prune-Belly, sendo sua forma mais freqüente a escafóide. Nesta variedade existe uma ausência total do corpo esponjoso e os cavernosos são afilados e alongados. Isto confere ao pênis um aspecto de barco.

    Pode haver necessidade de uma correção estética. A forma fusiforme é extremamente grave.

    Fimose

    É definida como a impossibilidade de retrair a pele do prepúcio e conseqüentemente expor a glande.

    Todo recém-nascido tem o que podemos chamar de fimose funcional (somente em 4% o prepúcio é retrátil). Porém, com o crescimento, o prepúcio irá se tornando retrátil espontaneamente e assim com 6 meses 20% já conseguem expor a glande e com 3 anos só 10% dos meninos ainda tem fimose. O tratamento cirúrgico é completamente diferente em diferentes regiões e culturas do mundo. Nos Estados Unidos quase todos os meninos eram submetidos à cirurgia; porém, nos últimos anos vêem-se diminuindo muito a indicação cirúrgica, mas ainda se opera muito.


    Indicação

    Existem algumas indicações precisas para a circuncisão, mas nenhuma no recém-nascido. São indicações de postectomia a verdadeira fimose patológica, a parafimose, a balanopostite e o esmegma infectado.
    Recentemente alguns trabalhos têm procurado demonstrar um aumento de infecção urinária em meninos com fimose e com isto indicando maior número de cirurgias.
    O câncer de pênis, o câncer de colo uterino na mulher e a maior incidência de HPV têm sido citadas como argumento para a realização da cirurgia. Os judeus que realizam a circuncisão de rotina ao nascimento têm uma incidência muito pequena desses tumores; porém, aqueles homens que foram operados na adolescência apresentam incidência semelhante àqueles que não foram operados.


    Indicação

    Existem algumas indicações precisas para a circuncisão, mas nenhuma no recém-nascido. São indicações de postectomia a verdadeira fimose patológica, a parafimose, a balanopostite e o esmegma infectado.
    Recentemente alguns trabalhos têm procurado demonstrar um aumento de infecção urinária em meninos com fimose e com isto indicando maior número de cirurgias.
    O câncer de pênis, o câncer de colo uterino na mulher e a maior incidência de HPV têm sido citadas como argumento para a realização da cirurgia. Os judeus que realizam a circuncisão de rotina ao nascimento têm uma incidência muito pequena desses tumores; porém, aqueles homens que foram operados na adolescência apresentam incidência semelhante àqueles que não foram operados.


    Cirurgia

    Muitos métodos são utilizados no tratamento da fimose. O objetivo é sempre o mesmo: remover pele e prepúcio suficientes para expor a glande e o meato. Devemos nos ater a princípios básicos: assepsia adequada; retirada da pele do prepúcio; hemostasia e proteção da glande. Na criança a cirurgia deve ser realizada sob anestesia geral.

     

    Primeira Circuncisão

     

    Segunda Circuncisão

     

    Incisão mediana dorsal do limite do prepúcio.
    Descapamento da glande.

     

    Exérese de um cilindro de pele e de mucosa

     

     

    Apesar de todo o cuidado ainda podemos encontrar cerca de 0,5% de complicações simples, como: sangramento, aderência, edema e graves, como: fístula uretro-cutânea e necrose. A circuncisão é uma cirurgia geralmente simples e segura, quando feita por cirurgião experiente.

Escroto Agudo

  • O termo escroto agudo define o aumento espontâneo, agudo e doloroso do escroto. Não se incluí aqui o traumatismo.
    A patologia mais comum é a torção do cordão espermático e configura-se
    em uma das urgências mais graves da Urologia, pois a demora em se realizar o diagnóstico poderá comprometer futuramente o testículo. Apesar de poder ocorrer em qualquer idade, a torção testicular é mais comum na adolescência (entre 12 e 18 anos). Após, a incidência diminuí gradualmente.
    A incidência é estimada em 1:4000 homens menores que 25 anos. Poucos
    casos ocorrem durante o período neonatal. Além da epididimite, outro diagnóstico diferencial é a torção do apêndice testicular, que geralmente é diagnosticado no ato cirúrgico.


    A história e o exame físico são muito importantes, principalmente o relato de distúrbios miccionais, secreção uretral e febre; pois, indicam a possibilidade de estarmos frente a um caso de epididimite aguda.
    Quando existir dúvida, e houver a possibilidade, o doppler é o exame que nos dá a certeza diagnóstica.
    Realizado o diagnóstico, o tratamento cirúrgico da torção deve ser realizado o mais breve possível (no máximo 6 horas), para não perdermos o órgão.
    Insistimos, que quando houver dúvida diagnóstica, deve-se indicar a cirurgia.

Testículos

  • Criptorquidia

    É a ausência pós-natal do testículo no escroto. O desenvolvimento testicular se dá dentro do abdome e na fase final da gestação ele desce até a sua posição anatômica normal. Esta evolução pode ser alterada e o testículo parar em algum ponto da descida, originando a criptorquidia ou se desviar da rota a ectopia testicular. Apesar das evoluções científicas nas áreas da genética, biologia molecular e endocrinologia reprodutiva, as causas continuam desconhecidas e a criptorquidia continua sendo uma das mais comuns anomalias congênitas. A criptorquidia unilateral ocorre em 70% dos casos. A incidência da criptorquidia independe da raça e posição geográfica. Incide mais no prematuro (30%) do que no nascido a termo (3,4%).
    Após a idade de 1 ano, apenas 0,8% das crianças apresentam criptorquidia, que é a mesma incidência do adulto.
    Vários mecanismos são propostos como sendo responsáveis pela descida normal dos testículos:
          tração do testículo pelo gubernáculo;
          crescimento diferente entre a parede do corpo e a relativa imobilidade do gubernáculo;
          pressão intra-abdominal empurrando o testículo através do canal inguinal;
          desenvolvimento e maturidade do epidídimo;
          hormonal.

    Apesar de ser difícil refutar os mecanismos mecânicos, porque todos parecem ter alguma importância, é geralmente aceito que os fatores endócrinos possuem o maior papel na descida do testículo até o escroto.

    Classificação

    O testículo criptorquidico é classificado dependendo de sua localização. O diagnóstico é clínico, porque os exames de imagem pouco auxiliam.
           abdominal – dentro do anel inguinal externo;
          canalicular – entre os anéis inguinais interno e externo;
          ectópico – fora do trajeto normal de descida (perineal, femoral,...)
          retrátil – movimenta-se livremente entre o escroto e a região inguinal. É muito comum e geralmente confundido com criptorquidia verdadeira devido à tração espontânea do músculo cremáster.


    Complicações

    Neoplasia – Cerca de 10% dos tumores testiculares acometem testículos criptorquídicos, e estatisticamente é de 35 a 48 vezes mais comum encontrar-se neoplasia em testículo criptorquídico do que em testículo normal. Recomenda-se a orquidopexia entre 1 a 1 ½ anos de idade por facilitar o diagnóstico. Em criptorquidia bilateral, quando aparece uma neoplasia em um deles, o outro tem 15% de chance de desenvolver tumor.



    Não é infreqüente o aparecimento de carcinoma in situ (CIS) no testículo normal contra-lateral.

    Torção – A anormalidade anatômica no desenvolvimento do testículo e do seu mesentério explica a incidência maior de torção. Com o crescimento do testículo aumenta a chance de torção, geralmente na puberdade.

    Hérnia – Após a descida do testículo (em torno do 7° mês de gestação), o processo vaginalis que une a cavidade peritoneal à túnica vaginalis, se fecha entre o 8° mês até o 1° mês após o nascimento.
    Entretanto, quando o testículo não desce, ele permanece aberto e resultará clinicamente em hérnia ou hidrocele. Isto ocorre em 80 a 90% dos casos de criptorquidia.

    Infertilidade – A fertilidade em pacientes com criptorquidia bilateral é geralmente ruim. Isto ocorre devido a lesões dos túbulos seminíferos. Conseqüentemente é prudente realizar-se a orquidopexia o mais cedo possível para evitar-se esta lesão.
    Existe também lesão que interfere na síntese de testosterona, porém não tem significado clínico importante.

    Tratamento

    Devido a fatores estéticos, tumorais e à infertilidade, o testículo criptorquídico deve ser corrigido. E isto deve ser feito entre 12 e 18 meses de idade, pelas razões já expostas.
    Todo esforço deve ser realizado para a manutenção do testículo e a orquiectomia é reservada para pacientes pós puberais.
    Há dois tipos de tratamento:
    Hormonal – É a única terapêutica clínica para a criptorquidia. Pode ser realizada com:

          hCG (Gonadotrofina coriônica humana). É administrada com a premissa de que estimularia as células de Leydig, o que resultaria num aumento da testosterona, que por sua vez proveria a descida testicular. Há relatos de 6 a 23% de sucesso.
          GnRH (Homônio luteinizante). A intenção seria a mesma, porém os níveis de testosterona sérica obtidos com hCG são muito maiores do que com GnRH. Isto talvez explique os baixos índices de sucesso obtidos com o GnRH, de cerca de 10%.

    Cirúrgico – Muitos testículos que são palpáveis na verdade são retráteis e não criptorquídicos. Portanto, antes de se indicar a cirurgia, recomenda-se, como forma de se fazer o diagnóstico diferencial, o uso de hCG. O GnRH apesar de ser de uso intranasal, não parece ter o mesmo efeito que o hCG. Em testículos não palpáveis, recomenda-se a avaliação hormonal para diferenciar a criptorquidia bilateral da anorquia. Nos testículos anórquicos, os níveis de FSH e LH são muito elevados. A laparoscopia serve para a confirmação da existência do testículo e de sua localização intra-peritoneal. Isto ajuda na programação da cirurgia corretiva. Nestes casos pode-se conseguir levar o testículo até o escroto ou deixa-lo no canal para um segundo tempo. Outra opção é a técnica de Fowler-Stephens, onde nos testículos palpáveis realizamos a liberação até o mais alto possível e quando o órgão é viável colocamos no escroto, sem tração. Isto ocorre em cerca de 94% dos casos nos testículos localizados no anel inguinal externo, diminuindo a medida que o testículo está posicionado mais alto, sendo que os piores resultados são obtidos em testículos intra-abdominais (74%).

Prune-Belly

  • Prune-Belly ou “barriga de ameixa” é o termo mais comum que define a síndrome que engloba: ausência congênita, deficiência ou hipoplasia da musculatura abdominal, acompanhada de uma bexiga grande e hipotônica, dilatação e tortuosidade dos ureteres e criptorquidismo bilateral.
    Foi descrita por Frölich em 1839 e começou a ter grande interesse para os urologistas a partir de 1895, quando Parker descreveu o envolvimento gênito-urinário.
    Ocorre somente em crianças do sexo masculino com uma freqüência de 1:35.000 nascimentos.
    Até a década de setenta a maioria das crianças morriam devido a complicações sépticas ou pulmonares. Com a melhora no diagnóstico e na terapêutica, hoje se consegue manter a grande maioria viva e com boa qualidade de vida. A etiologia da síndrome é desconhecida, porém a presença de oligohidrâmnio na maioria das crianças coloca-a como a causa mais provável. Muitos outros órgãos são afetados, mas o principal e mais grave é o pulmão.
    No início, as graves alterações urológicas levavam os urologistas a serem muito intervencionistas, com derivações e/ou extensas cirurgias reconstrutivas. Hoje a comunidade urológica é mais conservadora.
    Os casos mais graves são submetidos a cirurgias reconstrutoras extensas na área urológica e os mais simples são submetidos à correção da criptorquidia e acompanhamento clinicamente no setor urinário.
    Todos estes pacientes necessitam uma cuidadosa avaliação e individualização de seu tratamento. Com o crescimento existem mudanças no aspecto anatômico e funcional, por este motivo o seguimento à longo prazo é necessário.

Bexiga Neurogênica

  •  
Voltar à página anterior Imprimir esta página Indicar esta página

Fone/Fax: 17 3519-3111

Rua Antonio de Godoy, 4473 CEP: 15015-100 - São José do Rio Preto - SP

Todos os direitos reservados © 2019 - Urologia | Eliseu Denadai